Kondrosarkoma

Artikel ini sudah dibaca 17999 kali!

Kondrosarkoma merupakan tumor ganas dari kartilago, berisi sel mesenkim yang menghasilkan suatu matriks kartilaginosa.1 Terutama pada orang yang berusia antara 30-60 tahun.2 Meskipun begitu, kasus ini sebenaranya juga bisa terjadi pada usia 5-91 tahun.3 Tumor ini terjadi pada 20% neoplasma malignant tulang primer. Frekuensi kasus pada pria adalah dua kali dari wanita. Kebanyakan kasus kondrosarkoma ini terjadi sebagai kasus neoplasma soliter, serta sedikit kasus terjadi pada pasien dengan keluarga yang mengidap osteochondromatosis multiple dan enchondromatosis (Ollier disease).4 Tidak ada pembentukan osteoid (tulang muda yang belum mengalami kalsifikasi) secara langsung. 1Jika ada, maka itu termasuk osteosarkoma.5

Kondrosarkoma primer berasal dari dalam tulang (sentral), semetara kondrosarkoma sekunder berasal dari tumor jinak seperti osteokondroma/enkondroma yang mengalami transformasi. Etiologi kondrosarkoma itu sendiri kurang begitu diketahui.6

Kondrosarkoma bisa berisi daerah kalsifikasi atau mineralisasi, material myxoid, dan atau ossifikasi. Kondrosarkoma primer menampakan lesi tanpa lesi pre-existent, sementara kondrosarkoma sekunder muncul dari lesi kartilago yang jinak. Kondrosarkoma juga bisa muncul di sinovial, meskipun jarang.3

Kondrosarkoma juga diklasifikasikan berdasarkan lokasi asalnya (osseous dan ekstra osseous), lokasinya di tulang (central atau intramedullary(75%), periferal(25%)) dan histologinya.3

Patologi

Patofisiologi yang mendasari kondrosarkoma ini adalah terbentuknya kartilago oleh sel tumor tanpa adanya osteogenesis yang hanya memproduksi kartilago hialin. Akibatnya, terjadi abnormalitas pertumbuhan tulang dan kartilago. Sel-sel kartilago menjadi ganas dan mengakibatkan abnormalitas penonjolan tulang dengan ukuran dan lokasi yang bervariasi. Nantinya, kartilago yang ganas ini bisa membesar dan mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada formasi tulang baru dan jaringan lunak.

Girdle pelvis, rusuk, shoulder girdle, tulang panjang, vertebrae dan sternum secara berturut-turut merupakan bagian yang paling sering terkena chondrosarkoma (girdle pelvis paling sering).4,7

Secara kasar, kondrosarkoma muncul sebagai massa destruktif yang besar dengan karakteristik penampakan translucent yang keputihan akibat stroma chondroid. Secara radiologis. kondrosarkoma merupakan massa infiltratif yang meluas ke tulang. Umumnya menunjukan juga flocculent calcification.

Secara mikroskopik, kondrosarkoma terdiri dari kondrosit malignant di matrix kondroid. Pada kondrosarkoma derajat satu yang terdiferensiasi dengan baik, jumlah sel hanya meningkat sedikit, tetapi nukleusnya membesar, dengan banyak lakuna yang berisi beberapa sel. Diagnosis bandingnya cukup sulit sehingga lokasi lesi sangat membantu untuk menegakan diagnosis. Neoplasma kartilago pada tangan dan kaki biasanya jinak sementara pada rangka axial, lebih sering menjadi ganas.4

Secara histologis, kita dapat membedakan kondrosarkoma menjadi3

1. Kondrosarkoma konvensional (70-75%)

Tumor ini berisi kondrosit atipikal yang multiple dengan berbagai ukuran dan sering berisi nukleus tunggal maupun multinukleus yang besar serta hiperkromatik. Sel tumor menyebar dan mengelilingi trabekula tulang di bagian sumsum. Nekrosis bisa terjadi pada tumor derajat tinggi.Kondrosarkoma konvensional umumnya merupakan tumor intra-osseous. Kondrosarkoma perifer biasanya muncul dari

osteokondroma dan biasanya memiliki kemiripan  histologi dengan kondrosarkoma intraosseous.

2. Clear Cell Chondrosarkoma (1-2%)

Jenis ini merupakan yang paling jarang. 5Tumor ini khas terjadi pada pasien yang lebih tua dari 18 tahun sesudah penghentian pertumbuhan tulang endokondral. Sel tumor menampakan kondroblas yang immature sampai mature. Sel neoplasma memiliki sitoplasma jernih dan nukleus di tengah dengan sedikit gambaran mitotik. Sel raksasa multinukleat seperti osteoklas bisa tampak. Kartilago mungkin terkalsifikasi atau terosifikasi. Kondrosarkoma jenis ini seringkali disebut sebagai kondroblastoma malignant serta merupakan neoplasma yang bertumbuh dengan lambat.

3. Dedifferentiated Chondrosarkoma (6-11%)

Lesinya memiliki campuran sel spindle derajat tinggi dan sel kartilago malignant  derajat rendah maupun tinggi.

4. Kondrosarkoma Mesenkimal (2-10%)

Tumor berisi lembaran sel kecil yang tidak terdiferensiasi dengan nukleus oval yang dihubungkan dengan jaringan retikulin ekstra seluler. Fokus kartilago yang kecil sampai besar tampak pada lesi dengan atau tanpa osteoid reaktif dan pembentukan tulang, Tipe ini juga terjadi sebagai tumor ekstraosseous pada jaringan lunak.

Gambar 5: Kondrosarkoma Mesenkimal

5. Kondrosarkoma Myxoid (12%)

Lesinya bisa dikatakan sebagai tumor derajat rendah dan dikenal sebagai chordoid sarcoma.Tumor bisa berisi stroma myxoid/mucoid dengan helaian fokus sel berinti hiperkromatik dan  sitoplasma dengan granula glikogen. Sel kartilago berdiferensiasi baik juga bisa kelihatan. Juga, area hemorrhage dan kista yang sering nampak pada tumor ekstraosseous. Matrix mineralisasi atau kalsifikasi jarang nampak. Aktivitas mitotik minimal. Tumor ini sering terjadi pada tumor extraosseous jaringan lunak ekstremitas dan jarang pada tulang. Kondrosarkoma myxoid ekstraskeletal berhubungan dengan translokasi kromosomal.

6. Kondrosarkoma Periosteal 91-2%)

Tumor ini sering dikaitkan dengan kondrosarkoma juxtacortical. Lokasinya pada permukaan tulang dan seringkali berukuran luas (>5cm) dan memiliki gambaran histologis mirip kondrosarkoma konvensional.

Tampilan Klinis

Massa tulang atau fraktur mungkin menjadi indikasi pertama adanya tumor. Metastasis umumnya terjadi secara lambat melalui aliran darah. Meskipun begitu, dia dapat bermetastasis sampai ke tempat yang jauh, paling sering ke paru1. Makin ganas, makin mudah bermetastasis.7 Meskipun tidak semua, pasien seringkali merasa nyeri yang terus menerus, tumpul dan menyerupai nyeri pada artritis. Pada daerah tumor tampak pembengkakan dan tegang. Fraktur patologis juga mungkin saja terjadi.3,7

Kondrosarkoma perifer mungkin menjadi besar tanpa menyebabkan nyeri dan gejala lokal yang muncul lebih disebabkan oleh iritasi mekanis. Kondrosarkoma pelvis sering berkaitan dengan nyeri pada punggung atau paha, iritasi plexus sacral,  gejala urinaria akibat pengaruh leher kandung kemih, edema unilateral karena sumbatan vena iliaca atau massa abdominal yang tidak sakit. Sementara itu, kondrosarkoma central memberikan nyeri tumpul. Massa jarang nampak. Nyeri, yang mengindikasikan pertumbuhan aktif, merupakan gejala tidak menyenangkan adanya lesi kartilago sental. 5

Pada radiografi, kondrosarkoma sentral memiliki dua pola yang jelas. Pertama adalah well-defined lytic lesion yang kecil dengan zona transisi yang tajam dan sklerosis yang mengelilingi dengan sedikit kalsifikasi. Tipe kedua tidak memiliki batas sklerosis dan sulit dilokalisasi. Jenis ini sulit didiagnosis dengan radiografi sehingga biasanya tidak terdeteksi dalam waktu lama. Di sisi lain, kondrosarkoma perifer mudah dikenali sebagai massa luas kalsifikasi yang menonjol dari tulang.

Grading dan Prognosis

Penentuan derajat kondrosarkoma adalah sebagai berikut:

1.       Stage 1A: Grade rendah, di dalam tulang

2.       Stage 1B: Grade rendah, di luar tulang meliputi ruang jaringan lunak, saraf dan pembuluh darah

3.       Stage 2A: Grade tinggi, di lapisan keras tulang

4.       Stage 2B: Grade tinggi di luar tulang meliputi ruang jaringan lunak, saraf dan pembuluh darah

5.       Grade rendah-tinggi, bisa di dalam maupun di luar tulang, tapi telah mengalami metastasis.6

Pada kondrosarkoma derajat II terjadi peningkatan seluler dan tidak lagi terdiferensiasi dengan baik. Lesi derajat III tersusun atas malignant spindle cell dengan stroma kondroid yang sedikit.

Prognosis penyakit ini tergantung pada derajatnya. Derajat I memiliki 90% 5-year survival rate, derajat III memiliki 5-year survival rate sebesar 30-40%. 4

Umumnya, kondrosarkoma perifer memiliki derajat yang lebih rendah dari lesi sentral. Kemungkinan bertahan hidup selama sepuluh tahun pada lesi perifer ialah 77%, sementara pada lesi sentral hanya 32%. Kondrosarkoma sekunder yang muncul dari osteokondroma juga memiliki potensi malignant yang rendah, 85% adalah derajat I. 5

Penatalaksanaan

Kondrosarkoma akan menjadi lebih radioresistant daripada osteosarkoma serta tidak berespon terhadap kemoterapi.4 Biasanya, prinsip penatalaksanaannya adalah pembedahan untuk membuang tumornya.5

Prinsip manajemen pembedahan memperhatikan lebar batas tulang untuk menjaga struktur anatomis sehingga fungsinya tetap terjaga. Jaringan lunak, termasuk otot normal yang mengelilingi panjang tulang sebaiknya dieksisi. Reseksi femur proksimal dan hemiarthroplasty merupakan merupakan yang sering dilakukan. Kestabilan mekanis pinggul yang mengalami arthroplasty membutuhkan penempelan kembali otot otot pada trocanter mayor. Itu bisa dilakukan dengan penggunaan kabel fiksasi.

Pada periode awal post operative, infeksi dan dislokasi sendi merupakan resiko yang signifikan. Resiko infeksi adalah sekitar 5% karena diseksi jaringan lunak yang signifikan dan penempatan prosthesis (badan buatan). Komplikasi jangka panjang adalah kegagalan kontrol lokal dan metastasis yang jauh tergantung ukuran dan derajat tumor.8


Daftar Pustaka

1Kumar, Cotran, Robbins. Buku Ajar Patologi: Sistem Muskuloskeletal. 7th ed. vol 2. Jakarta: EGC, 2007. P.858.

2Schwartz, Shires, Spencer. Intisari Prinsip-Prinsip Ilmu Bedah. 6th Ed. Jakarta: EGC, 2000. P. 669.

3Meyers SP. MRI of Bone and Soft Tissue Tumors and Tumorlike Lesions, Differential Diagnosis and Atlas: Chondrosarkoma. Stutgart: Thieme, 2008. P. 368-77.

4Chandrasoma P, Taylor C. Concise Pathology: Disease of Joints&Connective Tissue. 3rd ed. USA: Appletn&Lange, 1998. p. 971-2

5Wiesel SW, Delahay JN. Essentials of Orthopedic Surgery: Tumor of Musculoskeletal. 4th ed. Washington: Springer, 2010. P. 137-41

6Fakultas Kedokteran Universitas Sumatra Utara. Kondrosarkoma. Diunduh dari http://ocw.usu.ac.id/course/download/128-PATOLOGI-ANATOMI/patologi_anatomi_slide_kondrosarkoma.pdf. Diakses 14 Desember 2010

7Otto SE. Buku Saku Keperawatan Onkologi: Kanker Tulang dan Sarkoma Jaringan Lunak. Jakarta: EGC, 2003. P. 73.

8Conrad EU. Orthopaedic Oncology, Diagnosis and Treatment: Chondrosarcoma in the Proximal Femur. New York: Thieme, 2009.85-7.

Gambar: http://t3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTnvSI3sRL5faIWgUbWc8QTYVhU1PW7El9KQ6xI1dUVp9o9Bkb5

Medicinesia

Sebuah website yang didedikasikan untuk mahasiswa kedokteran maupun ilmu kesehatannya lainnya di Indonesia.