Tetralogy of Fallot (ToF)

Artikel ini sudah dibaca 43194 kali!

Disusun oleh Davrina Rianda, S.Ked

ToF muncul pada 3 dari 10.000 angka kelahiran. Kondisi ini merupakan penyebab tersering dari penyakit jantung sianosis pada pasien usia neonatal, dan muncul pada 10% dari seluruh lesi jantung kongenital. ToF adalah defek jantung kongenital sianotik yang mana kelainan utamanya adalah deviasi anterior dari septum infundibulum (septum otot yang memisahkan aliran darah ke pembuluh darah aorta dan pulmoner).

 Etiologi ToF bersifat multifaktorial. Anomali kromosom yang berhubungan dengan ToF dapat berupa trisomi 21, 18, dan 13, serta mikrodelesi dari kromosom 22. Satu dari lima pasien adalah ToF dengan stenosis pulmonal, sementara dua dari lima pasien mengalami ToF dengn atresia pulmonal. ToF dapat juga dikaitkan dengan anomali lainnya. Pada delesi kromosom 22, misalnya, ditemukan abnormalitas palatum, fasies dismorfik, gangguan belajar, defisiensi imun, dan hipokalsemia yang merujuk pada sindrom DiGeorge. Risiko rekurensi pada keluarga mencapai 3%. ToF juga dikaitkan dengan konsumsi maternal asam retinoat pada trimester pertama, diabetes yang tidak terkontrol, dan fenilketonuria yang tidak tertangani.1,2,3,4

Pada pasien ToF, diagnosis banding mencakup penyakit sianosis dengan murmur lainnya, seperti hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir, stenosis pulmonal kritis, malformasi Ebstein, transposed arterial trunks, common arterial trunk, totally anomalous pulmonary venous connection, dan atresia trikuspid.2

Anatomi Jantung pada Tetralogi of Fallot

Gambar 1. Anatomi Tetralogi of Fallot5

B. Patofisiologi1,6,7,8,9,10

Embriologi jantung bermulai dari adanya tuba. Terdapat dua bagian tuba, yaitu trunkus arteriosus dan bulbus kordis yang berkembang menuju satu sama lainnya. Trunkus arteriosus akan mengalami perputaran 180o dan tumbuh ke arah bawan, menuju bulbus kordis. Peprutaran ini akan memisahkan aorta dengan arteri pulmonal. Deviasi ke arah anterior dari perputaran ini menyebabkan ToF. Deviasi antero-sefalad pada pembentukan lubang septum ventrikular dapat disertai dengan pembentukan jaringan fibrosa pada septum yang gagal mengalami proses muskularisasi. Deviasi ini dapat ditemukan pada absennya obsrtuksi subpulmonal, seperti pada defek septum ventrikel Eisenmenger. Oleh karena itu, pada pasien dengan ToF, perlu dipastikan adanya morfologi abnormal dari trabekula septoparietal yang melingkari traktur aliran subpulmonal. Kombinasi adanya deviasi septum dan trabekulasi septoparietal yang hipertrofi menghasilkan karakteristik adanya obstruksi  aliran ventrikel kanan. Deviasi jaringan muskular pada lubang septum juga menyebabkan adanya defek septum ventrikel dengan gangguan alignment dan menyebabkan munculnya overriding dari aorta. Hipertrofi miokardium ventrikel kanan merupakan konsekuensi hemodinamik akibat adanya lesi yang disebabkan oleh deviasi lubang septum.

ToF dicirikan dengan empat abnormalitas pada jantung, yaitu

  • Ventricular septal defect (VSD) yang besar

Komunikasi interventrikular muncul karena adanya malaligntment lubang aliran keluar dari septum ventrikel bagian muskular, ke arah anterior dan sefalad. Munculnya lubang pada septum merupakan salah satu ciri defek malalignment. Pada beberapa pasien, batas postero-inferior dari lubang antara ventrikel dibentuk dengan area fibrosa yang kontinyu antara katup trikuspid dan aorta, serta melibatkan sisa dari bagian interventrikular pada septum membranosa. Pada pasien ini, defek VSD disebut diklasifikasikan sebagai perimembranosa. Ketika aorta meng-override VSD lebih dari 50% dari bagiannya dan jika ada konus subaortik, defek ini diklasifikasikan sebagai bentuk  double-outlet right ventricle, namun dinamika sirkulasinya sama dengan tetralogi Fallot .

Gambaran Makroskopik Jantung dengan TOF

Gambar 2 dan 3. Gambaran jaringan fibrosa pada perbatasan katup aorta dengan trikuspid pada daerah posteroinferior VSD, memberikan gambaran perimembranosa dan gambaran kardinal dari Tetralogi Fallot1

Gambaran Tetralogi Fallot dengan Atresia PulmonalGambar 4. Gambaran Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal 

  • Obstruksi pada right vetricular outflow tract (RVOT)

Deviasi antero-sefalad pada lubang septum, ditambah dengan anomali pada trabekulasi septoparietal, menyebabkan adanya penyempitan pada traktus aliran subpulmonal. Obstruksi muskular pada area subpulmonal dapat meningkat dengan adanya katekolamin, atau pada kondisi volume intravaskular yang menurun, dan menjadi predisposisi untuk pasien mengalami episode akut desaturasi (hypercyanotic spells). Obstruksi aliran menuju paru ini dapat mengalami ekstensi. Katup pulmonal dapat mengalami hipolasia, dengan katup fungsional yang abnormal, dan kadang mengalami konfigurasi bifoliata. Otot infundibular, atau krista supraventrikularis, mengalami hipertrofi, yang memperberat stenosis subvalvuler dan menghasilkan ruang infundibular dengan ukuran dan kontur bervariasi. Aliran darah ke paru dapat dibantu oleh adanya patent ductus arteriosus (PDA) atau oleh beberapa arteri kolateral aortopulmoner utama (MAPCAs) yang muncul dari aorta asendens dan desendens dan memasok berbagai segmen paru. Tingkat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan menentukan  waktu timbulnya gejala, tingkat keparahan sianosis, dan derajat hipertrofi ventrikel kanan. Ketika obstruksi aliran ventrikel kanan hanya memiliki derajat ringan sampai sedang  dan shunt pada VSD terbilang seimbang, pasien mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik/pink).  Ketika obstruksi parah, sianosis akan muncul sejak lahir dan memburuk ketika PDA mulai menutup.

  • Right ventricle hypertrophy (RVH)
  • Aorta yang overriding

Karena adanya displacement pada lubang septum yang mengalami malalignment ke ventrikel kanan, aorta dapat mengalami overriding pada septum ventrikel muskular. Pada kondisi dengan obsrtuksi subpulmonal yang signifikan, shunting pada perhubungan interventrikular umumnya bersifat right-to-left, sehingga menyebabkan ejeksi aliran darah yang terdeoksigenasi ke sirkulasi sistemik. Beban volume kronik pada overriding aorta menyebabkan dilatasi pada dasar aorta.

TOF dengan Hipertrofi Ventrikel Kanan dan VSD

Gambar 5. Hipertrofi ventrikel kanan dan VSD pada ToF

Jika seorang anak minimal memiliki dua dari empat kelainan patologis (umumnya VSD yang besar untuk menyeimbangkan tekanan pada kedua ventrikel dan obstruksi RVOT), maka anak tersebut dapat didiagnosis sebagai ToF. Kondisi hipertrofi pada ventrikel kanan umumnya bersifat sekunder karena adanya obstruksi RVOT dan VSD. VSD pada pasien ToF berbentuk defek perimembranosa dengan ekstensi ke arah subpulmonal. Obstruksi RVOT umumnya ditemukan dalam bentuk stenosis infundibular (45%), namun dapat juga dalam bentuk atresia pulmonal (15%), setingkat katup pulmonal (10%), maupun kombinasi antara tingkat infundibular dan katup pulmonal (10%). Pada kebanyakan pasien, arteri pulmonal utama mengalami hipoplasia. Cabang-cabang arteri pulmonal pada ToF biasanya berukuran kecil. Stenosis pada origin cabang arteri pulmonal sering ditemukan. Akibatnya, sering ditemukan pula arteri kolateral sistemik untuk memperdarahi paru-paru, terutama pada kasus ToF berat. Pada pasien ToF, perlu dilihat pula apakah terdapat abnormalitas pada arteri koroner, yang umumnya berbentuk cabang desendens yang muncul dari arteri koroner dekstra dan memasuki aliran RVOT sehingga insisi pembedahan di daerah tersebut tidak dapat dilakukan. Defek septum AV komplit juga dapat ditemukan pada 2% pasien ToF, umumnya pada pasien dengan sindrom Down. VSD memiliki komponen lubang yang besar yang muncul seiring dengan adanya komponen inlet pada kanal AV.

C. Klasifikasi11

Terdapat berbagai varian dari ToF, yaitu:

  • ToF dengan atresia pulmonal
  • ToF dengan atresia pulmonal dengan kolateral aortapulmonal multipel
  • ToF dengan absennya katup pulmonal
  • ToF dengan double outlet RV
  • ToF dengan defek septum atrium

D. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik3,4,12,13

Pada pasien dengan ToF, umumnya muncul gejala biru yang muncul langsung setelah kelahiran, maupun beberapa waktu setelah hari. Bayi yang awalnya lahir tanpa gejala biru akan secara gradual mengalami sianosis.

Pasien yang lahir dengan kondisi biru dapat mengalami perburukan kondisi karena adanya stenosis infundibular dan polisitemia, sehingga seiring dengan bertambahnya usia, gejala biru akan semakin memberat. Seringkali, sianosis baru terjadi kemudian pada usia 1 tahun. Kondisi polisitemia ini juga mengharuskan klinisi untuk melihat apakah adanya kondisi defisiensi besi relatif yang memberat. Adanya sesak saat beraktivitas, squatting, maupun hypoxic spells dapat muncul kemudian. Bayi dengan ToF asianotik dapat mengalami episode asimtomatik ataupun tanda-tanda gagal jantung karena adanya left to right shunt pada ventrikel. Jika pada pasien terdapat atresia pulmonal, dapat sianosis berat dapat muncul langsung setelah lahir. Pada pasien dengan sianosis berat, dapat pula terjadi retardasi mental. Kondisi koagulopati dapat muncul sebagai komplikasi pada sianosis dalam jangka panjang.

Pada bayi dengan obstruksi RVOT berat, maka sianosis akan terlihat pada saat neonatus. Aliran darah paru hampir sepenuhnya bergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Saat duktus mulai menutup dalam beberapa jam atau hari usia bayi, maka derajat sianosis akan meningkat dan dapat terjadi kegagalan sirkulasi. Pada anak dengan sianosis yang berusia lebih tua, maka dapat tampak kulit biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, serta clubbing pada jari.

Pendekatan Penyakit Jantung Kongenital pada Anak

Gambar 6. Pendekatan penyakit jantung kongenital pada anak14

 Pembagian Penyakit Jantung Kongenital

Tabel 1. Pembagian Penyakit Jantung Kongenital15

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan sianosis dengan derajat yang bervariasi. Laju pernapasan cenderung cepat. Pada ekstremitas, dapat ditemukan clubbing finger. Pada pemeriksaan jantung, dapat ditemukan tap pada ventrikel kanan di sepanjang garis sternal kiri dan systolic thrill pada garis sternal kiri bagian atas dan tengah (50%). Ejection click pada auskultasi dapat terdengar. Bunyi S2 umumnya tunggal karena bunyi komponen pulmonal yang terlalu pelan untuk terdengar. Murmur ejection systolic dengan derajat 3/6 hingga 5/6, yang dihasilkan oleh stenosis pulmonal, terdengar pada garis sternal kiri atas dan tengah. Pada pasien, dapat pula terdengar murmur regurgitasi holosistolik karena adanya VSD. Jika obstruksi RVOT cenderung berat, maka murmur sistolik akan lebih terdengar pendek dan lebih lembut. Neonatus dengan sianosis berat yang didiagnosis mengalami ToF dengan atresia pulmonal, murmur terkadang tidak ditemukan atau terdengar sangat pelan. Jika terdapat PDA, dapat terdengar mumur kontinyu pada auskultasi. Pada bentuk asianotik, murmur sistolik yang panjang muncul dari adanya VSD dan stenosis infundibular, terdengar pada garis sternalis kiri. Hal ini disebabkan oleh adanya VSD dengan small-shunt.

Temuan pada pemeriksaan jantung pada ToF  Gambar 7. Temuan pada pemeriksaan jantung pada ToF. Terdapat murmur sistolik ejeksi dengan S2 tunggal. EC, ejection click.3

Hypoxic Spell3,16,17

Hypoxic spell, atau dapat disebut cyanotic spell, hypercyanotic spell, atau “tet” spell, harus disadari dengan cepat agar tidak menimbulkan komplikasi yang membahayakan sistem saraf pusat. Kondisi ini dikarakteristikkan dengan hiperpnea paroksismal (respirasi dalam dan cepat), iritabilitas dan prolonged crying, sianosis yang bertambah, dan menurunnya intensitas murmur jantung karena absennya aliran antegrade yang melewati jalur RVOT. Dengan adanya asidosis metabolik, terdapat peningkatan resistansi vaskular pulmonal dengan menurunnya resistansi vaskular sistemik. Cardiac output dapat berkurang karena adanya iskemi miokard.

Hypoxic spell dapat ditemukan pada bayi dengan puncak insidens pada usai 2 hingga 4 bulan. Umumnya, hypoxic spell muncul pada pagi hari setelah menangis, makan, maupun defekasi. Pada kondisi berat, spell dapat berujung pada lunglai, kejang, gangguan serebrovaskular, hingga kematian. Munculnya spell tidak memiliki hubungan dengan adanya sianosis pada kondisi istirahat.

Vicious cycle pada kondisi hypercyanotic spells

 Gambar 8. Vicious cycle pada kondisi hypercyanotic spells16

 Tatalaksana spell ditujukan untuk memutus siklus yang memperberat spell dengan cara menurunkan resistansi pulmonal, meningkatkan resistansi sistemik, meningkatkan resistansi vaskular sehingga berujung pada aliran left to right yang melewati defek septum dan menuju aliran subpulmonal.. Bayi sebaiknya ditempatkan pada posisi knee-chest. Posisi ini dapat meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan meningkatkan aliran balik vena sistemik menuju sisi kanan jantung. Hal ini dapat meningkatkan shunting intrakardiak left to right yang melewati hubungan interventrikular, sehingga meningkatkan preload dari ventrikel kanan. Sulfat morfin untuk menurunkan katekolamin dengan dosis 0,2 mg/lg dapat diberikan melalui subkutan atau intramuskular untuk menyupresi pusat pernapasan dan meredakan hiperpnea. Hal ini dapat memutus vicious circle dari spell. Morfin dapat meningkatkan periode pengisian ventrikel kanan dengan menurunkan laju jantung dan meningkatkan relaksasi spasme infundibular. Oksigen dapat diberikan namun umumnya tidak memberikan efek yang signifikan pada saturasi oksigen. Oksigen dapat menurunkan vasokonstriksi pulmonal perifer dan memperbaiki oksigenasi saat aliran darah menuju paru muncul kembali. Kondisi asidosis pada bayi diatasi dengan pemberian NaHCO3 dengan dosis 1 mEq/kg yang diberikan melalui intravena dan dapat diulang dalam 10 hingga 15 menit. NaHCO3 dapat mereduksi efek asidosis yang menstimulasi pusat respirasi pada otak. Setelah tatalaksana ini, bayi umumnya akan mengalami penurunan sianosis dan murmur jantung terdengar lebih keras, menunjukkan adanya peningkatan aliran darah melalui RVOT yang stenosis.

Sianosis pada hypercyanotic spells

 Gambar 9. Sianosis pada hypercyanotic spells18

Jika hypoxic spell tidak merespon dengan tatalaksana yang telah disebutkan, maka pada bayi dapat diberikan vasokonstriktor (seperti fenilefrin dengan dosis 0,02 mg/kg IV yang dapat meningkatkan tekanan arteri sistemik), ketamin dengan dosis 1 hingga 3 mg/kg IV dalam 60 detik yang bekerja dengan meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan bersifat sedatif, ataupun propanolol dengan dosis 0,01 hingga 0,25 mg/kg dengan bolus pelan yang bertujuan untuk mereduksi frekuensi denyut jantung. pemberian propanolol digunakan dalam dosis kecil pada perawatan kronik pasien yang berisiko mengalami spells untuk meminimalisasi spasme infundiblar.

E. Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis antenatal dapat dilakukan minimal pada usia janin 12 minggu.3 Namun demikian, pada populasi, hanya 50% kasus yang terdeteksi melalui skrining USG obstetrik. Pasien yang dirujuk untuk ekokardiografi fetal cenderung memiliki outcome yang lebih buruk dibandingkan pada pasien yang terdiagnosis paskakelahiran. Fetus yang mengalami ToF dapat lahir secara spontan, namun perlu dipastikan terdapat kardiologis pediatik pada pusat pelayanannya.

1. Elektrokardiografi3,17

Pada pemeriksaan ini, dapat ditemukan right axis deviation (RAD), terutama pasien ToF dengan sianosis. Pada pasien asianosis, umumnya aksis QRS normal. RVH juga dapat ditemukan dengan pola yang tidak biasa, karena tekanan RV bukan suprasistemik. Pada kondisi asianotik, dapat ditemukan hipertrofi ventrikel bilateral. Hipertrofi atrium kanan juga dapat ditemukan dengan pemeriksaan EKG.

Salah satu hasil pemeriksaan ekg pada TOF

Gambar 10. Gambaran Right Axis Deviation pada ToF17

 2. Foto X-Ray3

Pada foto rontgen toraks pasien ToF sianotik, ukuran jantung normal atau lebih kecil dari normal. Corakan vaskular pulmonal cenderung menurun. Lapang paru yang “hitam” terlihat pada pasien ToF dengan atresia pulmonal. Segmen arteri pulmonal dalam bentuk konkaf dengan apeks yang berbentuk melengkung ke atas (berbentuk “boot-shaped” atau “coueur en sabot” merupakan ciri khas dari ToF. Pembesaran atrium kanan (25%) dan arkus aorta kanan (25%) dapat ditemukan. Sementara itu, pada pasien ToF asianotik, hasil foto toraks tidak dapat dibedakan pada kondisi VSD ukuran kecil hingga sedang.

Gambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien ToF

Gambar 11. Gambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien ToF. Ukuran jantung normal, namun terdapat penurunan vaskularisasi paru. Segmen arteri pulmonal yang hipoplasi menyebabkan pembentukan jantung “boot-shaped”3

3. Ekokardiografi1,3

Pemeriksaan ini dapat mendiagnosis adanya ToF dan mengetahui derajat keparagannya. Pasien dengan ToF menunjukkan adanya VSD perimembranosa infundibular yang berukuran besar dan aorta yang overriding  pada gambaran di daerah parasternal long-axis view. Pada tampilan shor-axis view di bagian parasternal, dapat terlihat anatomi RVOT, katup pulmonal, anulus pulmonal, dan arteri pulmonal utama beserta percabangannya. Dengan menggunakan studi Doppler, dapat diukur perkiraan gradien tekanan pada daerah obstruksi. Distribusi arteri koroner yang anomali dapat terlihat dengan menggunakan ekokardiografi. Gambaran anomali yang berhubungan dengan ToF, seperti ASD dan vena kava superior sinistra yang persisten dapat pula terlihat.

F. Tatalaksana

1. Farmakologi2,3,14

Tatalaksana farmakologi untuk ToF salah satunya adalah mengetahui dan menatalaksana kondisi hypoxic spell dengan cepat agar tidak berujung pada komplikasi yang membahayakan. Terapi propanolol oral dengan dosis 0,5 – 1,5 mg/kg tiap 6 jam dapat diberikan untuk mencegah hypoxic spell selama menunggu koreksi melalui pembedahan pada keadaan tidak terdapatnya prosedur pembedahan dengan bedah toraks. Dilatasi dengan balon pada RVOT dan katup pulmonal, meskipun jarang dilakukan, dapat menjadi pilihan untuk menunggu proses koreksi pembedahan yang ditunda dalam jangka waktu beberapa bulan. Perawatan kebersihan mulut dan gigi serta pemberian profilaksis antibiotik untuk mencegah terjadinya subacute bacterial endocarditis. Pada beberapa pasien, dapat ditemukan kondisi defisiensi besi relatif karena adanya polisitemia. Kondisi ini dapat membuat anak rentan mengalami komplikasi serebrovaskular sehingga perlu dideteksi sedini mungkin. Nilai hemoglobin atau hematokrit yang normal, atau menurunnya jumlah eritrosit mengindikasikan adanya defisiensi besi pada pasien sianotik.

2. Nonfarmakologi

a) Prosedur Palliative Shunt3,19,20

Prosedur ini ditujukan untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Operasi shunt lebih dipilih dibandingkan koreksi primer pada kondisi di bawah ini:

  • Neonatus dengan ToF dan atresia pulmonal
  • Bayi dengan anulus pulmonal hipolastik yang membutuhkan transannular patch untuk perbaikan komplit
  • Anak dengan arteri pulmonal hipoplastik
  • Anatomi arteri koroner yang menyulitkan koreksi primer
  • Bayi dengan usia di bawah 3-4 bulan yang mengalami hypoxic spell yang tidak tertangani dengan pengobatam
  • Bayi dengan berat kurang dari 2,5 kg

Jenis prosedur yang dapat dilakukan sangat beragam, yaitu:

  • Classic Blalock-Taussig (BT) shunt

Metode ini bertujuan untuk membuat anastomosis antara arteri subklavia dengan arteri pulmonal ipsilateral. Classic BT shunt umumnya dilakukan pada bayi berusia lebih dari 3 bulan, karena shunt ini sering mengalami tromosis pada bayi dengan usia yang lebih muda. Pada pasien dengan arkus aorta kiri, maka dilakukan right-sided shunt. Sebaliknya, pada pasien dengan arkus aorta kanan, dilakukan left-sided shunt.

Prosedur paliatif pada pasien dengan defek kardiak sianotik dengan aliran darah pulmonal yang menurun

Gambar 12. Prosedur paliatif pada pasien dengan defek kardiak sianotik dengan aliran darah pulmonal yang menurun. 3

  • Modified Blalock-Taussig (BT) shunt

Metode ini menggunakan shunt interposisi Gore-Tex yang bertempat di antara arteri subklavia dan arteri pulmonal ipsilateral. Prosedur ini sering digunakan pada pasien dengan usia yang berbeda-beda, terutama pada bayi dengan usia kurang dari 3 bulan. Pasien dengan arkus aorta kiri ditatalaksana dengan left-sided shunt dan pasien dengan arkus aorta kanan dengan right-sided shunt.

  • Waterston shunt

Waterston shunt memiliki prinsip untuk membuat anastomosis antara aorta asendens dan arteri pulmonal kanan. Namun demikian, karena tingginya komplikasi pascapembedahan, metode ini sudah tidak lagi dilakukan. Komplikasi yang muncul pada prosedur ini adalah hipertensi pulmonal maupun shunt besar yang berujung pada gagal jantung, serta menyempit dan terpuntirnya arteri pulmonal kanan pada daerah anastomosis. Hal ini akan mempersulit prosedur untuk menutup shunt dan merekonstruksi arteri pulmonal kanan saat pembedahan korektif.

  • Operasi Potts

Operasi Potts membuat adanya anastomsis antara aorta desendens dengan arteri pulmonal kiri. Sama halnya dengan Waterston shunt, metode ini juga tidak lagi dilakukan, karena dapat menyebabkan gagal jantung atau hipertensi pulmonal. Insisi yang pada daerah berbeda (misal: torakotomi kiri) juga dibutuhkan untuk menutup shunt pada saat pembedahan korektif yang dilakukan pada insisi midsternal.

b) Koreksi Total3

Koreksi total sebaiknya dilakukan sedini mungkin. Indikasi dilakukannya pembedahan untuk menentukan waktu pembedahan adalah sebagai berikut:

  • Saturasi oksigen kurang dari 75% – 80%. Munculnya hypoxic spell merupakan pertimbangan utama indikasi operasi.
  • Bayi simtomatik dengan anatomi RVOT dan atresia pulmonal dapat menjalani pembedahan korektif pada usia 3 – 4 bulan. Namun demikian, pada beberapa tempat, pembedahan elektif primer dilakukan pada usia 1 – 2 tahun, meskipun pasien asimtomatik, asianotik, atau sianotik minimal. Pembedahan dini memiliki keuntungan yaitu menurunkan derajat hipertrofi dan fibrosis pada ventrikel kanan, pertumbuhan normal dari arteri pulmonal hingga unit alveolar, dan menurunkan insidens kontraksi ventrikular prematur paskaoperasi, serta kematian. Pembedahan dini juga menurunkan kebutuhan akan prosedur pembedahan tambahan, sehingga dapat mereduksi lama rawat dan biaya operasi.
  • Bayi sianotik ringan yang memiliki riwayat pembedahan shunt dapat menjalani koreksi total 1 – 2 tahun setelah operasi shunt.
  • Pada pasien dengan ToF asimtomatik yang disertai dengan anomali arteri koroner dapat menjalani pembedahan setelah usia 1 tahun, karena dibutuhkan pembuatan kanal/saluran antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal.

Koreksi total dilakukan pada kondisi bypass kardiopulmonal, arrest pada sirkulasi, dan hipotermia. Prosedur ini akan menutup VSD, melalui jalur transatrial dan arteri transpulmonal; pelebaran RVOT dengan membagi dan/atau mereseksi jaringan infundibular; dan valvotomi pulmonal. Koreksi total umumnya menghindari pemasangan fabric patch. Pelebaran RVOT tanpa meletakkan patch umumnya dilakukan jika koreksi dilakukan pada bayi usia muda. Namun demikian, jika terdapat hipoplasia arteri pulmonal utama dan anulus pulmonal, transannular patch harus dipasang. Pemasangan katup monokuspid pada beberapa pusat pelayanan dilakukan saat pembedahan inisial, sementara pada beberapa pusat pelayanan lainnya, pemasangan katup pulmonal dilakukan hanya jika diindikasikan.

Koreksi Total pada Pasien TOF

Gambar 13. Koreksi total dari ToF. Pada gambar (A), anatomi ToF menujukkan adanya VSD yang besar dengan stenosis infundibular. Pada gambar (B), VSD ditutup dengan patch dan reseksi dilakukan pada stenosis infundibular. Pada gambar (C), ditempatkan fabric patch  pada RVOT. AO, aorta; PA, pulmonary artery; RA, right atrium.3

 Operasi Total pada TOF

Gambar 15. Operasi definitif pada TOF. 1. Penutupan VSD, 2. Pelebaran saluran aliran keluar4

 Pada pasien dengan ToF tanpa komplikasi, angka mortalitas dalam 2 tahun awal kehidupan adalah 2% – 3%. Pasien berisiko adalah pasien dengan usia kurang dari 3 bulan atau lebih dari 4 tahun, serta pasien dengan hipoplasia berat pada anulus dan trunkus pulmonal. Faktor risiko lainnya mencakup VSD multipel, arteri kolateral aortopulmonal besar, dan sindrom Down.

Komplikasi yang dapat muncul pada pasien ToF adalah gangguan perdarahan, terutama pada periode paskaoperasi pada pasien yang berusia lebih tua dengan polisitemia, regurgitasi katup pulmonal, gagal jantung yang umumnya bersifat transien, right bundle branch block (RBBB) karena adanya ventrikulotomi kanan, dan blokade jantung komplit serta aritmia ventrikular (jarang ditemukan).

Pendekatan Pembedahan pada TOF

Gambar 15. Pendekatan pembedahan pada ToF. B-T, Blalock-Taussig; RVOT, right ventricular outflow tract; RV-PA, right ventricle-to-pulmonary artery.3

Anomali pada Arteri Koroner3

Adanya anomali pada arteri koroner desendens anterior yang merupakan percabangan dari arteri koroner kanan merupakan kontraindikasi untuk koreksi primer. Hal ini disebabkan karena kondisi ini membutuhkan pemasangan kanal antara ventrikular kanan dan atresia pulmonal untuk meningkatkan jalur aliran darah, yang umumnya dilakukan setelah pasien berusia 1 tahun. Namun demikian, hal ini dapat diatasi dengan pendekatan transatrial dan dengan short outflow patch di atas ataupun di bawah anomali arteri koroner. Metode lainnya adalah dengan memperbesar aliran outflow tract melalui atrium, sehingga menghasilkan “double outlet” (lubang asli dan kanal buatan) yang muncul dari ventrikel kanan.

Anomali Arteri Koroner pada TOF

Gambar 16. Anatomi arteri koroner pada ToF3

Follow-Up Paskaoperasi3,20

Follow-up jangka panjang dilakukan setiap 6 – 12 bulan, terutama pada pasien dengan shunt VSD residual, obstruksi residual dari RVOT, obsrtuksi residual dari arteri pulmonal, aritmia, atau gangguan konduksi. Adanya regurgitasi katup pulmonal yang signifikan membutuhkan insersi katup pulmonal homograft melalui prosedur pembedahan paskakoreksi ToF. Regurgitasi ini umumnya disebabkan oleh stenosis arteri pulmonal utama maupun percabangannya (baik primer maupun sekunder akibat operasi shunt). Pada beberapa kasus, membuka stenosis arteri pulmonal dengan menggunakan balon atau stenting, dibutuhkan untuk mengatasi regurgitas pulmonal. Pembedahan diindikasikan pada kondisi regurgitasi pulmonal jika pasien simtomatik atau kondisi yang berhubungan dengan regurgitasi trikuspid yang signifikan, fungsi ventrikel kanan yang buruk, atau dilatasi ventrikel kanan progresif. Jika tidak ditangani, regurgitasi pulmonal dapat membatasi aktivitas fisik pasien.

Pada beberapa pasien, terutama pasien yang menjalani operasi Rastelli, dapat muncul stenosis atau regurgitas valvular. Stenosis valvular dapat membaik dengan dilatasi menggunakan balon, namun regurgitasi pulmonal akan memberat. Teknik implantasi katup pulmonal perkutan yang tidak melalui proses pembedahan dikembangkan oleh Bonhoeffer dan menunjukan hasil yang baik.

Pada beberapa anak dapat muncul aritmia, umumnya ventrikular takikardia, yang dapat menyebabkan kematian. Aritmia ini berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kanan yang persisten akibat adanya koreksi yang tidak adekuat. Keluhan pusing, pingsan, atau palpitasi dapat mengindikasikan terjadinya aritmia.

Terapi dengan pacemaker diindikasikan pada pasien dengan blokade jantung komplit atau disfungsi sinus node yang terinduksi oleh prosedur pembedahan. Setelah terpasang pacemaker, perlu dilakukan follow up rutin.

Setelah dilakukannya operasi, aktivitas fisik pasien perlu dibatasi. Munculnya subacute bacterial endocarditis perlu diobservasi seumur hidup setelah dilakukan prosedur koreksi ToF.

DAFTAR PUSTAKA 

  1. Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): 1-10.
  2. Bhimji S. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari: http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview
  3. Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4th ed. Philadelphia: Mosby; 2002. [e-book]
  4. Apitz C, Webb GD, Redlinton AN. Tetralogy of fallot. The Lancet. 2009; 174: 1462-71.
  5. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam Braunwald’s Heart Disease, 9th ed. Philadephia: Elsevier Saunders; 2012. [ebook].
  6. Doyle T, Kavanaugh-McHugh A. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari: http://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis-of-tetralogy-of-fallot#H2053890
  7. Kleigman RM, et al. Nelson textbook of pediatrics. 19th Ed. 2011. Philadelphia:Elsevier-Saunders. [e-book]
  8. Assenza GE, Landzberg MJ. Pathophysiology in tetralogy of fallot. In: Chessa M, Giamberti A. The right ventricle in adults with tetralogy of fallot. Italia: Springer-Verlag; 2012. p. 47-59.
  9. Winn KJ, Hutchins GM. The pathogenesis of tetralogy of fallot. American Journal of Pathology. 1973; 73(1): 157-70.
  10. Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease, 5th Edition. Philadephia: Lippincott Williams and Wilkins; 2011. p. 380-2.
  11. Gatzoulis M, Webb G, Daubeney P. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2003.
  12. Silberbach M, Hannon D. Presentation of congenital heart disease in the neonate and young infant. Pediatrics in Review. 2007; 28(4): 123-31.
  13. Altman, Carolyn A. Congenital heart disease (CHD) in the newborn: Presentation and screening for crticial CHD. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari: http://www.uptodate.com/contents/congenital-heart-disease-chd-in-the-newborn-presentation-and-screening-for-critical-chd
  14. Sasidharan P. An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in term infants. Pediatr Clin N Am. 2004; 51: 999-1021.
  15. Anonym. Congenital heart disease classification. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari: http://nurse-practitioners-and-physician-assistants.advanceweb.com/SharedResources/Images/1998/030198/PA/congential_heart_failure.gif
  16. Nickson C. Newborn with hypercyanotic episodes. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari: http://lifeinthefastlane.com/pediatric-perplexity-003/
  17. The University of Chicago. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari: https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Tetralogy%20of%20Fallot.pdf
  18. Kaneshiro NK. Cyanotic ‘tet spell’. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18134
  19. Marcano-Sanz LE, Sosa ES, Ugaide AM, Suarez FJ, Novoa JC, Griskho. Combined interventional and surgical treatment in pediatric patients with tetralogy of fallot. CorSalud. 2013; 5(4): 379-83.
  20. Chiu SN, Wang JK, Lin MT, Wu ET, Chen CA, Hwang SC, et al. Long-term outcomes of patients with tetralogy of fallot repaired in young infants and toddlers. Acta Cardiol Sin. 2012; 28: 137-44.
  21. Simona P, Gluffire M. Esophageal atresia in newborns: a wide spectrum from the isolated forms to a full VACTERL phenotype. Ital J Pediatr. 2013; 39(1): 1-8.
  22. National, Lung and Blood Institute. What is tetralogy of fallot? Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/printall-index.html

Medicinesia

Sebuah website yang didedikasikan untuk mahasiswa kedokteran maupun ilmu kesehatannya lainnya di Indonesia.